先天性子宫畸形与生育

    女性生殖道的形成源自苗勒管（中胚层来源）和泌尿生殖窦（内胚层来源）两个胚胎结构。苗勒管的异常分化通常会引起子宫畸形，而子宫畸形是女性不育和自然流产的重要原因之一。

胚胎学成因

   苗勒管，又称副中肾管，出现在身长约为10毫米的胚胎（大约5周龄）中，通过体腔内皮向下生长，进入位于下层间质外侧的非管头端。在女性胚胎中，这个内陷的位置将来形成了输卵管的腹侧开口，而内陷的尾端形成了一个固实的球状结构，存在于非管侧面和与其平行的间质中。苗勒管从中肾的尾巴中央穿过并向尾部生长，直至与对侧管接触并融合。融合开始时并不完全，所以在一小段时间内存在一个将其分隔为两个小腔的隔膜。到了约12周（胚胎长度约为56毫米）时，这个隔膜退化，形成单腔结构，即子宫阴道管。子宫阴道管的末端与泌尿生殖窦的背壁连接，形成一个突起，称为苗勒结节，并且末端的子宫阴道管继续生长形成实体的阴道索。大约在10周时，泌尿生殖窦的两侧后部内胚层外翻形成两个窦阴道球，它们邻近非管附件。这些窦阴道球与阴道索的末端融合，形成阴道板，恰好位于窦阴道球头部的泌尿生殖窦部分发育成女性尿道，而窦阴道球向尾端移动后形成前庭。在胎儿发育的后期，子宫阴道管向尾部延伸并促使阴道板管化，而此时窦阴道球上皮破裂，建立起了泌尿生殖窦和子宫阴道管之间的通道。处女膜是由隔膜形成的，它位于泌尿生殖窦和管化融合窦阴道球之间。处女膜由内外两层上皮来源的上皮包裹中间的中胚层形成；内层上皮来源于窦阴道球，外层上皮来源于泌尿生殖窦。女性生殖道的肌肉组织来源于苗勒管周围的间质。

子宫畸形的分类

1. 先天性无阴道（Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征）

2. 异常垂直融合的子宫畸形

子宫畸形的分类

先天性无阴道

先天性无阴道的患者通常也没有子宫。因此，更准确的术语应为苗勒管发育不全或畸形。然而，通常使用先天性无阴道这个术语来描述此类患者。

    这类患者通常具有正常的女性第二性征，并出现原发性闭经。检查中发现该类患者具有女性外生殖器，但阴道短而封闭。这类患者的子宫呈与输卵管近端连接的实体纤维肌性原基。她们的卵巢发育正常，染色体组型为46,XX。此综合征可能导致泌尿系统畸形（15%）和骨骼畸形（5%）。对于这种病症的治疗取决于患者何时希望拥有阴道。